PASIEN SINDROMA APERT YANG DILAKUKAN OPERASI FRONTO ORBITAL ADVANCEMENT SETELAH OCCIPITAL EXPANSION

Highlights:

1. Tindakan operasi occipital expansion diterapkan pada kasus Sindroma Apert untuk meluaskan area tengkorak, diikuti oleh fronto orbital advancement (FOA) guna meningkatkan baik fungsi maupun penampilan memperoleh hasil yang memuaskan.
2. Tatalaksana yang terencana, tim medis bedah plastik dan ortopedi yang kompeten, operasi kraniosinostosis dan FOA, membantu mengoptimalkan hasil fungsional dan estetik pasien sindroma Apert.

ABSTRAK:

Latar Belakang:  Sindroma Apert atau acrocephalosyndactyly tipe I merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan adanya kraniosinositosis, exorbitism, midface hypoplasia dan sindaktili simetris pada tangan dan kaki, hal ini disebabkan oleh mutasi genetik dari FGFR-2, S252W dan P253R.

Ilustrasi Kasus: Anak perempuan (2 tahun) datang ke poliklinik bedah plastik konsulan dari TS Orthopaedi dengan mengeluhkan jari-jari tangannya yang menyatu. Pada pemeriksaan awal, didapatkan dismorfik dari kepala dan wajah pasien dengan jari–jari tangannya yang menyatu. Hasil pemeriksaan CT Scan kepala didapat sutura coronarial bilateral. Pada pemeriksaan fisik didapatkan dismorfik pada kepala, wajah, dan extremitas.Pada regio facialis didapatkan exorbitism pada oculi dextra sinistra, hypoplasia maxilla  dan terdapat adanya high arched palate yang disertai dengan soft palate cleft. Pada regio manus dan pedis bilateral ditemukan sindaktili yang simetris. 

Pasien didiagnosis dengan sindroma Apert, dan diputuskan untuk dilakukan occipital expansiion.

Pembahasan: Tatalaksana  kraniosinostosis bertujuan untuk memperbaiki fungsi serta estetik dari pasien dengan tindakan awal adalah dilakukan dekompresi kalvaria dengan intervensi pembedahan yaitu occipital expansion pada usia 6 bulan dan dilanjutkan  dengan fronto orbital advancement (FOA).

Kesimpulan: Pada kasus ini dilakukan tatalaksana occipital expansion dan dilanjutkan dengan FOA dengan hasil yang cukup memuaskan.