TATALAKSANA MANAJEMEN OPERATIF PADA PASIEN SINDROM PARRY-ROMBERG DI RSUD DR. SOETOMO SURABAYA

Highlights:

1. Tatalaksana Sindrom Parry-Romberg pada pasien melibatkan rekonstruksi wajah dengan menggunakan free flap dari otot Gracilis.
2. Dilakukan terapi berupa obat-obatan golongan kortikosteroid, retinoid, antioksidan, dan imunosupresan untuk mengendalikan gejala dan perkembangan penyakit pada Sindrom Parry-Romberg.

Abstrak:

Latar Belakang:  Sindrom Romberg yang juga memiliki sinonim dengan Sindrom Parry-Romberg (juga  dikenal  sebagai  atrofi  hemifasial  progresif)  adalah  penyakit  langka  yang ditandai  oleh  penyusutan  yang  progresif  serta  degenerasi  jaringan  di  bawah kulit, biasanya penyakit ini terjadi pada satu sisi wajah (atrofi hemifasial) tetapi kadang-kadang meluas ke bagian lain dari tubuh. Sebuah mekanisme autoimun dicurigai menjadi salah satu penyebab dari penyakit ini, dan sindrom ini diduga merupakan  varian  dari  skleroderma  lokal,  untuk  penyebab  pasti  patogenesis dari penyakit yang didapat ini hingga saat ini masih belum dapat ditentukan.

Ilustrasi Kasus: Pasien perempuan berusia 23 tahun mengeluhkan ketidaksimetrisan wajah antara sisi kanan dan sisi kiri yang telah dialaminya selama 8 tahun, tetapi keluhan tersebut tidak mengalami perburukan dalam setahun terakhir.Tidak ada riwayat trauma. Dari anamnesis, tidak ada gejala seperti rasa baal atau kesemutan pada wajah sisi kanan, dan tidak ada riwayat penyakit serupa dalam keluarga pasien. Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya atrofi pada musculus region Frontotemporal sisi kanan hingga cheek dextra. Pemeriksaan intraoral mengindikasikan oklusi gigi yang normal.Hasil pemeriksaan Saraf Cranial ke-7 (nervus fasialis) menunjukkan fungsi yang normal, termasuk kemampuan mengangkat alis, mengkerutkan dahi, mencucu, dan tersenyum pada kedua sisi wajah. Pemeriksaan mata menunjukkan visus yang baik pada mata kanan dan kiri, gerak bola mata yang normal, dan tidak ada penglihatan ganda.

Pembahasan: Dilakukan  tatalaksana  berupa  rekonstruksi dengan  free  flap  dari  otot  Gracillis  tungkai  kanan pasien  untuk  sisi  kanan  wajah  pasien  yang  di anastomosis  dari  arteri  dan  vena  temporalis superior. Selain  menggunakan  free  flap gracillis, Sindrom  Parry-Romberg  juga  dapat menggunakan  terapi  lainnya  seperti  obat-obatan golongan  kortikosteroid  (topical  dan  intralesi), retinoid,  anti-oksidan,  dan  imunosupresan.

Kesimpulan: Pengobatan Sindrom Parry-Romberg dapat melibatkan berbagai pendekatan, termasuk prosedur bedah rekonstruksi dan penggunaan obat-obatan tertentu. Pilihan terapi harus dibicarakan antara pasien dan tim medis yang merawat untuk memastikan perencanaan pengobatan yang paling sesuai untuk kasus ini